溶酶体是动物细胞中重要的细胞器, 其存在的完整性与动物生理病理均密切相关。溶酶体是真核细胞中为单层膜所包围的细胞质结构，内部pH 4～5，含丰富的水解酶，具有细胞内的消化功能。新形成的初级溶酶体经过与多种其他结构反复融合，形成具有多种形态的有膜小泡，并对包裹在其中的分子进行消化。因此，溶酶体具有溶解或消化的功能，为细胞内的消化器官。
溶酶体调控研究之最新进展:
- 最新研究发现，在吞噬作用中 TFEB 依赖的Fcγ受体的激活，可以促进溶酶体的降解。此研究暗示吞噬体与溶酶体具有双向信号功能。 (Cell Current Biology, 2016)
- 溶酶体朝向转运囊泡的运动能力，对于降解生物大分子而言至关重要。因此，溶酶体钙离子通道 TRPML1 对钙离子的释放，可以调控溶酶体的运动性，定位以及装列。(Nature Cell Biology, 2016)
- 研究发现，OCRL 在溶酶体对自噬体应激反应中发挥关键作用。消除或者抑制 OCRL 功能，将会导致钙离子通道 mucolipin-1 抑制剂 PtdIns(4,5)P2 在溶酶体上的积累，从而调控自噬体-溶酶体的融合。(Nature Cell Biology, 2016)
溶酶体膜蛋白及其相关疾病
| 基因名 | 基因序列号 | 基因突变相关疾病 |
| CLCN7 | 1186 | 恶性婴儿石骨症 |
| CLN3 | 1201 | 青少年型神经元蜡样质脂褐质沉积症 |
| CTNS | 1497 | 胱氨酸贮积症 |
| HGSNAT | 138050 | IIIC型黏多糖贮积症 |
| LAMP2 | 3920 | 溶酶体储积症 |
| LMBRD1 | 55788 | F型氰钴胺素缺乏症 |
| MCOLN1 | 57192 | IV型脂质沉积症 |
| MFSD8 | 256471 | 晚期婴儿型神经元蜡样脂褐质沉积症 |
| NPC1 | 4864 | C型Niemann-Pick病 |
| OSTM1 | 28962 | 恶性婴儿石骨症 |
| SCARB2 | 950 | 动作性肌阵挛-肾衰综合征 |
| SLC17A5 | 26503 | 唾液酸沉积症 |
溶酶体调控
| 八类 & 200+个产品 | |
| 特色产品 | ||
| CD63 monoclonal antibody, clone MEM-259 (PerCP) MAB6493 |
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应用：免疫荧光（IF） 样品：人原代成纤维细胞 抗体：CD63 monoclonal antibody, clone MEM-259 (Cat # MAB6493, 绿色) ；人转铁蛋白 (红色) ；细胞核：DAPI (蓝色). |
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ATP6V1A monoclonal antibody (M02), clone 4F5 H00000523-M02 |
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应用：免疫组化（IHC） 样品：石蜡包埋的人类胎盘 抗体：ATP6V1A monoclonal antibody (M02), clone 4F5 (Cat # H00000523-M02) at 3 ug/mL. |
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LAMP2/CENXp FISH Probe FG0059 |
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应用：荧光原位杂交（FISH） 样品：石蜡包埋的人结肠癌 (FFPE) 抗体：LAMP2/CENXp FISH Probe. (Cat # FG0059).LAMP2 (Texas Red).CENXp (FITC) |
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| 最新研究进展文献 |
| Matthew A. Gray, et. al. (2016). Cell Current Biology. DOI: 10.1016/j.cub.2016.05.070 Xinran Li, et. al. (2016) Nature Cell Biology, DOI: 10.1038/ncb3324 Maria Giovanna De Leo, et. al. (2016) Nature Cell Biology. DOI: 10.1038/ncb3386 |
