己糖胺苷酶是一种定位于细胞溶酶体的酶，通常以 α 和/或 β 亚基的二聚体形式存在。α/β二聚体在体内特异性水解GM2神经节苷脂。这种酶的缺乏会导致GM2神经节苷脂...